Orticaria e angioedema

ORTICARIA E ANGIOEDEMA

L'Orticaria è una affezione cutanea ed un problema clinico ad alta prevalenza, causa e fonte frequentemente di difficoltà diagnostiche, che oltre alle forme di natura allergica, quando cronicizza può celare una malattia più grave di tipo sistemico.

È caratterizzata dalla presenza di lesioni eritematose e con la presenza pomfi, cioè rigonfiamenti delimitati dalla cute sana, che in base alla durata si risolvono in circa 6 settimane, oppure diventa cronica se perdurano oltre.

Nelle forme acute la causa scatenante è l'ingestione, l'inoculazione o il contatto con un agente ben definito che scatena una reazione di ipersensibilità allergica.

L'eliminazione dell'agente scatenante risolve la sintomatologia.

In alcuni casi l'orticaria costituisce il segno di infezioni batteriche o virali o infestazioni parassitarie.

Nelle forme croniche è più difficile stabilire l'agente causale.

La diagnosi di orticaria è essenzialmente clinica e si basa sulla presenza sulla superficie cutanea dei classici pomfi, che hanno la caratteristica sintomatologia pruriginosa e di regredire in poche ore al massimo 24 ore con ritorno alla normalità.

L'orticaria vascolitica , invece permane per più tempo e le lesioni possono persistere per oltre 24 ore e la scomparsa è lenta con colorazione purpurea delle lesioni colpite e accompagnate da dolore o bruciore, più che a prurito.

Fisiopatologicamente, il pomfo è dovuto a dilatazione, permealizzazione di piccoli vasi, con fuoriuscita di plasma negli spazi intercellulari del derma superficiale; nella forma vascolitica la necrosi della parete vasale condiziona anche la fuoriuscita di eritrociti e la comparsa della classica colorazione purpurea della cute. Dilatazione e permealizzazione sono dovute all'attivazione delle mastcellule cutanee perivascolari.

Le forma croniche idiopatiche, isolate possono essere un epifenomeno di altre patologie infiammatorie sistemiche, infezioni, utilizzo di farmaci o neoplasie.

Forme croniche di orticaria e/o angioedema ricorrente sono:

*orticaria angioedema cronico idiopatico

*orticaria fisica

*angioedema isolato senza orticaria(deficit di C1 inibitore congenito od acquisito o farmaco indotta)

*orticaria da contatto( da metalli, sostanze chimiche, detersivi)

*orticaria vascolitica

*sindromi auto-infiammatoria rare

*orticaria pigmentosa e mastocitosi sistemica

L'orticaria vascolitica rappresenta il 15 % delle forme croniche di orticaria ed è scarsamente responsiva agli antistaminici. Tipicamente le lesioni persistono per oltre 24 ore e determinano più che prurito, dolore(10 per cento)o bruciore, sono purpuriche e si risolvono e lasciano un area ipercromica.

Questi segni sono patognomonici, ma possono mancare in soggetti positivi biopticamente.

Nella grossa percentuale dei casi sono presenti manifestazioni estracutanee come febbre, artralgie, dolore addominale; nel 45 dei casi si associa angioedema e aumento della VES. Più spesso e associato una connettivite (lupus eritematoso sistemico, sindrome di sjogren), una neoplasia(linfoma), infezioni croniche(Helicobacter pylori, epatite A, B, C, EBV, Borrelia burgdorferi), assunzione di farmaci(cimetidina, fluoxetina, procainamide, atenololo, sulfametossazolo, paroxetina, sodio valproato, ciprofloxacina, zidovudina), malattia da siero, granulomi dentari, endocrinopatie autoimmuni(ipo- o ipertiroidismo)

La presenza di Ana o anticorpi anticardiolipina non indica necessariamente l'evoluzione in connettivite).

La forma idiopatica si distingue in normo-complementemica e ipo-complementemica, quest'ultima presenta ridotti livelli di C3 e C4 con evoluzione più severa ed associata spesso a nefropatia e artralgie.

L'angioedema è una tumefazione cutanea, un edema episodico della cute e delle mucose, anche delle vie respiratorie e dell'apparato gastrointestinale, più o meno esteso.

L'edema non è comprimibile di color roseo eritematoso, predilige il volto e i genitali ed è di breve insorgenza e di breve durata.

Nei casi gravi può associarsi edema del tratto intestinale con addominalgia.

Una volta escluse le noxe allergiche è sempre necessario ricercare la presenza di orticaria, che manca nelle forme congenite da deficit quantitativo o funzionale dell'inibitore plasmatico della frazione complementare in quella acquisita da ace inibitore e in quella anche da linfoproliferazione.

Di recente è stata riconosciuta la variante di tipo 3, X-linked, in donne che fanno uso di estrogeni.

Vanno dosati i livelli di C4 e i livelli quantitativi di C1-Inibitore. Una volta esclusa la forma genetica, bisogna seguire il paziente nel caso di comparsa di sindrome linfoproliferativa.

Nel corso di orticaria angioedema bisogna eseguire un emocromo, indici di flogosi, C4 e TSH e anticorpi antitiroide.

La tiroidite di Hashimoto è l'unico disordine organospecifico che ha dimostrato una relazione con l'orticaria angioedema. Gli anticorpi anti-tiroide(anti-Tpo e antitireo-globulina ) sono dimostrabili nel 5-25% dei casi di orticaria cronica.

Se segni di tireopatia eseguire TSH FT3, FT4.

Se segni dispeptici eseguire ricerca di Helicobacter pylori.

Se segni di malattia sistemica eseguire C3, C4 e ricerca anticorpi Antinucleo(ANA).

Se pallore, astenia, linfoadenopatia biopsia midollare per escludere emopatia.

Se disturbi gastrointestinali ricercare uova e parassiti.

Se orticaria solare un fototest standard.

Se angioedema isolato dosaggio di C4 e C1 inibitore.

Verificare i farmaci assunti.

Se sospetto di orticaria vascolitica eseguire test con siero autologo(autoanticorpi anti-FceRI o anti-IgE, crioglobuline e ricerca di anticorpi anti C1q precipitino.

Se vi è orticaria severa con febbre, artralgie e sintomi sistemici eseguire la biopsia cutanea, oltre gli esami con indici di flogosi.

I test allergologici sono utili per evidenziare una vera allergia alimentare, indotta da meccanismi IgE mediati o da una forma di intolleranza da additivi o coloranti, questa definita pseudoallergica che può aggravare una forma di orticaria.

Utili le diete di eliminazione e scatenamento.

Per le forme da contatto utile è il patch test con apteni.

I farmaci sono la causa principale di orticaria e soprattutto i Fans per il potere di inibizione della Cox-1 , anche gli antagonisti dei leucotrieni e gli ace-inibitori o i sartanici che possono dare angioedema nel 30 % dei casi.

La terapia migliore è la rimozione delle cause.